如题所述
人类发展史,也是大脑容积的进化史,现代人颅腔较大,可达1500ml左右,由约140亿个脑细胞构成,聪明程度更是吊打古人。
颅腔容积是固定的,各个脑叶位置是固定的,大脑、小脑、脑干占满了颅脑腔的各个区域,大家各归其位,颅腔内就不会有多余的地方。
当颅内占位性病变发生时,颅腔容积的大小不会变化,这时候软软的大脑只能牺牲,承受着来自各方的压力,脑挤压而带来的并发症随即出现,比如脑水肿、颅高压、脑疝形成。
脑虽然很娇贵,颅内占位也会有发生压迫症状,但颅内的好多肿瘤是个“慢性子”,有缓慢生长的特点,起病比较隐匿,在较长的时间里大脑也会适应肿瘤的生长状态,可能在肿瘤早期,我们的身体不会发生任何症状。
况且肿瘤是新生物,它并不会像脑梗死一样损毁脑组织,也不会有急性的定位症状发生。
以下介绍的病例就是一个缓慢进展的原发性颅内肿瘤的病例,特点可谓症状轻,起病缓慢,发现即发展到中晚期。
王阿姨,今年69岁,近2个月来,总是困倦、无力,一天到晚的想睡觉,除了起床吃饭,其他时间要不就赖在床上、要不就睡在沙发上。亲友觉得累了一辈子的她,老了睡眠变好了,还以为是好事情。睡了近2周的她,没过多久又出现了头晕、四肢乏力、食欲减退的新症状。
长期被乙型肝炎困扰的她,以为是肝炎又发了,去了常去的肝病中心看病,排查乙肝病毒为非活动期。
肝病中心的医生提出了疑问?嗜睡、乏力的症状是哪里来的?难道是脑出了问题?
查个头颅CT吧?医生和王阿姨商量了下。王阿姨也爽快的答应了继续做检查。
结果,头颅CT的片子把肝病中心的医生和王阿姨吓坏了。
右侧基底节区可见水肿灶。压迫中脑,中线移位。
肝中心的医生赶紧将王阿姨转到了我们神经内科。
什么是脑水肿?
脑水肿,是脑组织内水分增多,脑的体积病理性增大,其本质并不是一个独立的疾病,仅仅是个临床疾病的并发症。
最常见的脑水肿有以下三种,血管性水肿、细胞毒性水肿和间质性水肿。
1、血管性水肿,一般病因为脑内血管的通透性升高,比如当脑梗死发生时,脑血管内血浆蛋白和水分渗出,导致脑细胞间隙内有大量液体聚集,发生脑水肿。
2、细胞毒性水肿,比如体液内钠离子、脓毒因子等会造成脑细胞急性缺血、缺氧,继发细胞内水肿的发生。
3、间质性水肿,一般病因为脑室系统梗阻,梗阻后脑室周围白质会发生细胞间质的水肿。
王阿姨住到我们神经内科病区后,按照脑水肿的线索,给予相关检查。当查到头MRI及PET-CT后,疾病诊断也逐渐了浮现在我们面前。
PET-CT,影像诊断结果,考虑为颅内淋巴瘤。
诊断为原发性脑肿瘤——淋巴瘤可能性大。
我们今天就介绍王阿姨生的疾病——原发性颅内淋巴瘤。虽然目前没有病理结果证实,但并不耽误给大家做科普。
让我们一起学习下,原发性的颅内淋巴瘤的发生、发展、诊断和治疗的全过程。
什么是原发性的颅内淋巴瘤?
原发性颅内淋巴瘤,是一种起源于中枢神经系统的恶性淋巴瘤。多见于免疫缺陷患者。该病可发作在任何年龄,男性多于女性。大多数颅内淋巴瘤为B细胞淋巴瘤,主要来源于弥漫性的大B细胞。
原发性颅内淋巴瘤的临床特点
该病的临床特点无明显特异性。主要取决于肿瘤的大小和位置。我们的病人王阿姨症状,是因颅内肿瘤缓慢生长,继发脑水肿,压迫到丘脑及中脑,导致觉醒中枢出现抑制,而出现嗜睡症状的。
原发性颅内淋巴瘤的核磁共振成像
平扫表现为T1略低信号或等信号。T2为等信号。常常有明显坏死区。肿块的边界较为清楚,大多为原型或椭圆形,增强扫描可出现特征性的“尖角征”、“握拳样”、“缺口征”等强化的表现。
原发性颅内淋巴瘤的鉴别
颅内淋巴瘤要鉴别诊断的疾病包括,脑转移瘤,胶质瘤,脑膜瘤,脑脓肿。
1、颅内转移瘤:一般有原发肿瘤转移史,颅内可有多发或单发,核磁共振增强扫描可见结节状或环形强化,脑水肿较为明显。
2、胶质瘤:浸润生长特征明显,水肿及占位均较重,核磁共振增强为环型强化或不规则强化。
3、脑膜瘤:除肿瘤压迫症状外,一般发病部位紧靠脑膜区,核磁共振增强扫描可呈明显均匀强化灶,可有“脑膜尾征”。
4、脑脓肿:大多病人有脓毒血症等感染史,核磁共振增强呈环形强化。
诊断: 原发性颅内淋巴瘤在临床上比较少见,MRI的特征影像学也不突出,极其容易和其他疾病相混淆,导致该病诊断困难,误诊率比较高。
所以本病的诊断需要符合以下的条件:
(1)以颅内病变为首发临床症状;
(2)必须采取病理标本,并通过组织形态学、免疫组化来证实;
(3)需要结合辅助检查及查体,详细检查全身各个部位,包括淋巴结、血液、骨髓排除全身淋巴瘤。
原发性颅内淋巴瘤的治疗
原发性颅内淋巴瘤的治疗,主要有手术、放疗、化疗和免疫治疗。手术可以取得病理标本,但广泛切除肿瘤对延长生存率、改善生活质量无益,还可能引起严重的并发症。
目前多主张用立体定位微创穿刺的方法来取病理,明确诊断。随后用放疗和化疗的方法来进行相关治疗。
值得庆幸的是淋巴瘤对化疗和放疗均十分敏感。全脑放疗是该病的十分有效的治疗手段之一,大剂量的MTX也较为有效,但放射源性的神经损伤和MTX毒性耐受是治疗上要面临的两大难题。
写在最后
王阿姨在完善相关检查后,转到血液肿瘤科做针对颅内肿瘤的立地定位穿刺活检,以明确颅内肿瘤的性质。若确诊是颅内淋巴瘤,需要做放化疗。
希望王阿姨以乐观的态度来对待这种难缠的疾病,也希望有朝一日人类能攻克肿瘤这个世纪难题。