如题所述
非阿尔茨海默型痴呆主要有几种主要类型,包括:
Lewy体痴呆 (DLB)
DLB是一种老年期发病的痴呆,少数也可能在中青年期出现。特征性病理改变是脑干黑质等处发现Lewy体,呈红色包涵体,周围有淡染晕圈。除了脑干,额叶、颞叶等区域的大脑皮层也会受到影响。临床表现包括动作迟缓、肌强直、波动性认知障碍、幻视等,尽管左旋多巴对锥体外系症状有效,但智能障碍通常早于帕金森症状出现。
额颞叶痴呆
额颞叶痴呆以额叶和颞叶的局部萎缩为特征,常在40-65岁间发病,具有家族遗传倾向。早期出现人格和行为改变,后期表现为缄默状态,大脑高级神经功能受损。与阿尔茨海默病不同,额颞叶痴呆的行为异常、情感障碍和认知障碍比例较高。
Pick病
Pick病的特点是大脑叶性萎缩和神经细胞内Pick小体,主要影响大脑皮层2-3层神经细胞。早期症状为人格改变、失语和判断力下降,晚期可能出现锥体束征和锥体外系受损。
伴有痴呆的肌萎缩性侧索硬化症 (ALS)
在ALS中,部分患者会出现痴呆,主要表现为精神症状和运动神经元受损,如性格改变、记忆力减退和运动障碍,大脑皮层2-3层有海绵状改变和泛酸染色阳性包涵体。
与17位染色体相关的额颞叶痴呆及帕金森综合征 (FTDP-17)
这是一种遗传性的痴呆,以额颞叶萎缩和帕金森症状为特征,智能障碍类似Pick病,但记忆和定向力障碍较轻。
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