如题所述
病因病情其发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。(本人在3岁时发病,医生说当时只有3%的生还希望)蚕豆病起病急剧,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。G6PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的,称X连锁不完全显性遗传。还有一个可能就是基因突变,不过这个概率极小
温馨提示:答案为网友推荐,仅供参考
第1个回答 2019-04-09
蚕豆病
是由于
遗传性
红细胞
六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食
蚕豆
后,随后发生的急性
溶血性疾病
,又名
胡豆
黄,蚕豆黄。常见于
小儿
,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的
季节
,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、
酱油
)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性
血管内溶血
,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速
贫血
、
黄疸
、
血红蛋白尿
,溶血严重者出现
休克
、
少尿
、无尿、
酸中毒
和
急性肾功能衰竭
症状。其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆
花粉
即可发病,甚至有时
乳母
吃蚕豆也可通过
乳汁
而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。一般
病例
症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和
电解质
平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊
是由于
遗传性
红细胞
六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食
蚕豆
后,随后发生的急性
溶血性疾病
,又名
胡豆
黄,蚕豆黄。常见于
小儿
,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的
季节
,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、
酱油
)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性
血管内溶血
,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速
贫血
、
黄疸
、
血红蛋白尿
,溶血严重者出现
休克
、
少尿
、无尿、
酸中毒
和
急性肾功能衰竭
症状。其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆
花粉
即可发病,甚至有时
乳母
吃蚕豆也可通过
乳汁
而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。一般
病例
症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和
电解质
平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊