如题所述
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
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第1个回答 2023-10-27
小耳畸形的形态千差万别，有些是耳朵的缺失，有些是耳朵萎缩、外耳廓消失等；具体表现为耳廓畸形、外耳道闭锁，严重的表现为耳尖部发育畸形，也可伴随下颌发育畸形等。
第2个回答 2019-08-27
对于这些患者，一般要根据其年龄、颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或外科手术治疗，恢复正常的功能和外形。以往常用的骨移植等方法，手术复杂，效果不 太理想。Mc－Carthy 等自1989 年起应用骨延长器进行下颌骨的逐渐延长术，认 为此法在颅颌面整形中免除了植骨、颌间固定等步骤。此法时间虽长，但与应用 皮肤扩张法再造耳廓同时进行，则并不增长时间。至于上颌骨和局部软组织的发 育不良，在儿童时期行下颌骨延长后，正常长度的下颌运动理应能促进上颌及周 围软组织的发育，颌间关系也会逐渐得到自然矫正。
因此，手术虽仅延长下颌骨， 却获得了三维空间变化的效益。下颌骨骨延长器有口外骨延长器及口内骨延长器 两种，口内骨延长器更加理想，但并发症较前者多。 下颌骨延长术一般仅适用于12 岁以前的儿童，而耳廓再造则要在 岁以上，因此，耳廓再造的同时进行下颌骨延长术的手术年龄为6 一12 岁。具体手术操 作步骤如下： 耳廓再造应用皮肤扩张法，用50ml 的肾形扩张器。下颌骨延 长采用不锈钢小型口外骨延长器。 手术分三期进行： 第一期：置放骨延 长器，并埋入扩张器。手术在全身麻醉下进行。术后1 周拆线，其后第3 始注水扩张，30天左右完成，并转动延长器的螺旋，使下领骨每天延长lmm 右，直至到设计的长度。第二期：耳郭再造第二期：在皮肤扩张后2-3 个月 取出皮肤扩张器施行耳郭再造二期。 第二期：4-6 个月后去除延长器，并施 行耳郭再造三期。[4][1-3][5] 词条图册更多图册 先天性小耳畸形的残耳组织在再造耳廓修整术中的应用 中华整形外科杂志，2009年25 小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。 绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前 上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。 天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20，000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手 术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。 1.治愈：再造耳廓大小、形态与颅侧壁所成的角度和对侧耳大致对称、接近正常。伤口愈合好。 正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成的，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成。 凸凹回旋，形态复杂，再造手术很难达到完全逼真的理想程度。因而全耳廓再造 术应达到的基本要求是，与健侧对比，在大小、部位、轴向、与颅侧的交角等方 面，大致对称，并具有明显的耳轮和较深的耳甲。对此，医患双方应有共同的认 识，免致一方期望过高，反而容易失望。
先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，一般指的是重度耳廓发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和额面部畸形，其发生率为1：7000，男性多见， 畸形在右侧者多见，双侧 度：耳廓结构多数无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状或腊肠状，外耳道闭锁。 耳朵再造是一个很复杂的手术，方法很多。耳朵是由皮肤与软骨支架构成的，因此耳再造首先就得考虑这二个因素。耳支架目前一般认为自体肋软骨最为理 想；皮肤则以乳突区无毛皮肤最好。 目前尚无完全理想化的生物材料，应用自体肋软骨雕刻耳支架仍然是临床使用最为广泛的材料。其优点主要体现在以下方面：自体肋软骨取材方便，易于雕刻 成形，作为自身组织，无排异反应，再造耳廓长期稳定性较好，甚至个别年幼再 造耳廓可随身体发育而成长。其不足之处为：手术创伤大，有胸廓结构改变和损 伤，再造耳廓较厚，外形欠佳，移植后远期较易 1、对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定 是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。 2、对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置上。 3、耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量 对于表面结构复杂而精细的耳廓进行再造是一个复杂而又具有一定挑战性的手术，它手术方法很多，包括Tanzer-Brent 的分期耳廓再造法、一期耳廓再造法、 乳突区皮肤扩张耳廓再造法等。 1、Tanzer-Brent的分期法 传统的方法为Tanzer-Brent 的分期法，手术大致分四期完成：1.耳垂向后横位 转移，2.切取肋软骨，雕刻形成耳支架埋植于乳突区皮下，3.掀起耳廓，创面游 离植皮，4.耳屏与耳甲腔再造。整个过程约需半至一年。 此法的优点是省时省钱，仅需二周时间即可完成。缺点是乳突区皮肤因不够用而向后上方延伸而带有部分毛发，这样再造的耳朵较厚且耳轮缘有毛发。以后随 人民生活水平提高现已很少应用。 由于乳突区皮肤扩张耳廓再造法具备皮肤来源充分、术后瘢痕隐蔽、再造耳廓远期效果稳定等诸多优点，已成为目前最常用的耳廓再造手术方法之一。由于缺 乏理想化的生物材料，目前自体肋软骨仍然是临床首选耳支架材料。其优点主要 体现在取材方便、易于雕刻、无排异反应、再造耳廓长期稳定性较好等方面。 第一期为扩张器植入手术，即通过手术将100ml扩张器植入耳后乳突区。可住 院也可在门诊进行。术后一周开始注水，每周2～3 个月完成注水。注水完成后，最好能持续扩张 个月时间，这样二期手术时，皮瓣较薄，回缩较小，再造术后效果较好。也可在注水完成后即行二期手术。 第二期为耳廓再造，即在术中取肋软骨进行雕刻而支架，再利用耳部扩张的皮肤作为耳廓皮肤完成耳廓再造。此期手术需住院进行，住院时间约 10～14
因此，手术虽仅延长下颌骨， 却获得了三维空间变化的效益。下颌骨骨延长器有口外骨延长器及口内骨延长器 两种，口内骨延长器更加理想，但并发症较前者多。 下颌骨延长术一般仅适用于12 岁以前的儿童，而耳廓再造则要在 岁以上，因此，耳廓再造的同时进行下颌骨延长术的手术年龄为6 一12 岁。具体手术操 作步骤如下： 耳廓再造应用皮肤扩张法，用50ml 的肾形扩张器。下颌骨延 长采用不锈钢小型口外骨延长器。 手术分三期进行： 第一期：置放骨延 长器，并埋入扩张器。手术在全身麻醉下进行。术后1 周拆线，其后第3 始注水扩张，30天左右完成，并转动延长器的螺旋，使下领骨每天延长lmm 右，直至到设计的长度。第二期：耳郭再造第二期：在皮肤扩张后2-3 个月 取出皮肤扩张器施行耳郭再造二期。 第二期：4-6 个月后去除延长器，并施 行耳郭再造三期。[4][1-3][5] 词条图册更多图册 先天性小耳畸形的残耳组织在再造耳廓修整术中的应用 中华整形外科杂志，2009年25 小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。 绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前 上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。 天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20，000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手 术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。 1.治愈：再造耳廓大小、形态与颅侧壁所成的角度和对侧耳大致对称、接近正常。伤口愈合好。 正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成的，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成。 凸凹回旋，形态复杂，再造手术很难达到完全逼真的理想程度。因而全耳廓再造 术应达到的基本要求是，与健侧对比，在大小、部位、轴向、与颅侧的交角等方 面，大致对称，并具有明显的耳轮和较深的耳甲。对此，医患双方应有共同的认 识，免致一方期望过高，反而容易失望。
先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，一般指的是重度耳廓发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和额面部畸形，其发生率为1：7000，男性多见， 畸形在右侧者多见，双侧 度：耳廓结构多数无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状或腊肠状，外耳道闭锁。 耳朵再造是一个很复杂的手术，方法很多。耳朵是由皮肤与软骨支架构成的，因此耳再造首先就得考虑这二个因素。耳支架目前一般认为自体肋软骨最为理 想；皮肤则以乳突区无毛皮肤最好。 目前尚无完全理想化的生物材料，应用自体肋软骨雕刻耳支架仍然是临床使用最为广泛的材料。其优点主要体现在以下方面：自体肋软骨取材方便，易于雕刻 成形，作为自身组织，无排异反应，再造耳廓长期稳定性较好，甚至个别年幼再 造耳廓可随身体发育而成长。其不足之处为：手术创伤大，有胸廓结构改变和损 伤，再造耳廓较厚，外形欠佳，移植后远期较易 1、对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定 是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。 2、对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置上。 3、耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量 对于表面结构复杂而精细的耳廓进行再造是一个复杂而又具有一定挑战性的手术，它手术方法很多，包括Tanzer-Brent 的分期耳廓再造法、一期耳廓再造法、 乳突区皮肤扩张耳廓再造法等。 1、Tanzer-Brent的分期法 传统的方法为Tanzer-Brent 的分期法，手术大致分四期完成：1.耳垂向后横位 转移，2.切取肋软骨，雕刻形成耳支架埋植于乳突区皮下，3.掀起耳廓，创面游 离植皮，4.耳屏与耳甲腔再造。整个过程约需半至一年。 此法的优点是省时省钱，仅需二周时间即可完成。缺点是乳突区皮肤因不够用而向后上方延伸而带有部分毛发，这样再造的耳朵较厚且耳轮缘有毛发。以后随 人民生活水平提高现已很少应用。 由于乳突区皮肤扩张耳廓再造法具备皮肤来源充分、术后瘢痕隐蔽、再造耳廓远期效果稳定等诸多优点，已成为目前最常用的耳廓再造手术方法之一。由于缺 乏理想化的生物材料，目前自体肋软骨仍然是临床首选耳支架材料。其优点主要 体现在取材方便、易于雕刻、无排异反应、再造耳廓长期稳定性较好等方面。 第一期为扩张器植入手术，即通过手术将100ml扩张器植入耳后乳突区。可住 院也可在门诊进行。术后一周开始注水，每周2～3 个月完成注水。注水完成后，最好能持续扩张 个月时间，这样二期手术时，皮瓣较薄，回缩较小，再造术后效果较好。也可在注水完成后即行二期手术。 第二期为耳廓再造，即在术中取肋软骨进行雕刻而支架，再利用耳部扩张的皮肤作为耳廓皮肤完成耳廓再造。此期手术需住院进行，住院时间约 10～14
