阵发性睡眠性血红蛋白尿和再生障碍性贫血的区别与联系

如题所述

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。再障可以是PNH的一种并发症。PNH也可以是再障患者的转型,两种血液病之间存在可能并发或转化的关系。
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